DEMENTIE

Ongeveer de helft van de verpleeghuispatiënten in Nederland is opgenomen wegens een dementiesyndroom. In deze tekst worden enkele stellingen nader verklaard.

De tekst is afkomstig uit de Herziening Consensus Diagnostiek bij het Dementiesyndroom van mei 1997; CBO. ISBN 90-6910-199-8 CIP


Tekst (2137 woorden)

STELLINGEN MET TOELICHTING

1. Dementie is een klinisch syndroom.

Dementie is een verworven klinisch syndroom, waarbij meervoudige cognitieve functie-stoornissen centraal staan. Het begrip syndroom verwijst naar een groep tezamen optredende stoornissen zonder dat er een uitspraak wordt gedaan over de aard van het verband tussen de symptomen of de specifieke oorzaak ervan.

2. De diagnose dementiesyndroom wordt gesteld op grond van klinisch onderzoek naar verworven meervoudige cognitieve stoornissen die interfereren met de persoonlijke activiteiten in het dagelijks leven.

Bij de diagnostiek van een dementiesyndroom staat het klinisch onderzoek naar meervoudige cognitieve stoornissen centraal.

Het gaat hierbij om minimaal twee van de volgende stoornissen:

- stoornissen in het geheugen;

- afasie, apraxie, agnosie;

- stoornissen in de uitvoerende functies (onder andere plannen maken, doelgericht handelen);

- vertraging van handelen en denken.

Afhankelijk van de aangedane hersengebieden kunnen wisselende combinaties van de hier beschreven symptomen voorkomen. Deze stoornissen moeten een duidelijke beperking veroorzaken in het sociaal en beroepsmatig functioneren. Bovendien mogen ze niet uitsluitend voorkomen tijdens het beloop van een delirium.

De cognitieve stoornissen dienen niet aangeboren te zijn maar pas manifest te worden nadat de cognitieve functies zich hebben ontwikkeld. Dit impliceert dat de cognitieve stoornissen leiden tot een achteruitgang ten opzichte van het vroegere niveau.

Naast cognitieve stoornissen kunnen andere niet-cognitieve verschijnselen voorkomen: dit betreft stoornissen in:

stemming (onder andere depressie, prikkelbaarheid, euforie);

gedrag (onder andere oordeelstoornissen, ontremd gedrag, apathie);

realiteitstoetsing (hallucinaties, wanen);

motoriek (ten gevolge van hypokinetische rigiditeit).

Deze niet-cognitieve stoornissen worden frequent gezien bij patiënten met dementie maar ze maken geen deel uit van de expliciete criteria voor een dementiesyndroom.

 

 

 

3. Er bestaan verschillende (proto)typen van het dementiesyndroom.

Nadat het dementiesyndroom is vastgesteld, is het nuttig nadere differentiatie aan te brengen op grond van de klinische kenmerken. Op grond van het klinisch beeld en het profiel van cognitief (dys)functioneren kan een onderscheid gemaakt worden tussen verschillende (proto)typen van het dementiesyndroom. Een belangrijke tweedeling is in corticale en subcorticale dementieën.

Het gaat hierbij uitdrukkelijk niét om een anatomische indeling. Het is immers duidelijk dat door sterke functionele verwevenheid, bijvoorbeeld tussen frontale cortex en subcorticale structuren (frontaal-subcorticale circuits), bij frontaal kwabdementie subcorticale verschijnselen voorkomen en omgekeerd bij subcorticale dementie ook frontale symptomen. Binnen de corticale dementiesyndromen kunnen twee prototypen worden onderscheiden: dementie van het Alzheimertype en frontaalkwabdementie. Het onderscheid tussen verschillende (proto)typen is bruikbaar voor de praktijk omdat het richting kan geven aan het denken over de oorzaak, de keuze van het aanvullend onderzoek en de (beleids)adviezen, en bovendien omdat syndromen waarbij geheugenstoornissen niet duidelijk op de voorgrond staan beter herkend kunnen worden. Bij een subcorticaal dementiesyndroom dient in het bijzonder de mogelijkheid van een behandelbare oorzaak te worden overwogen.

Hieronder volgen de klinische criteria voor corticale dementie en subcorticale dementie. Wanneer aan deze criteria voldaan wordt kan er sprake zijn van de erbij horende onderliggende aandoening. Aanvullend onderzoek is nodig om te komen tot een waarschijnlijke diagnose. Een definitieve diagnose is pas mogelijk na neuropathologisch onderzoek (zie stelling 22).

Corticale dementiesyndromen

Er zijn twee prototypen van corticale dementiesyndromen. Bij het eerste is er sprake van duidelijke geheugenstoornissen en stoornissen van taal, praxis en gnosis. Dit syndroom wordt bijna uitsluitend gezien bij patiënten met de ziekte van Alzheimer. Deze criteria worden in de praktijk gebruikt om op klinische gronden dementie van het Alzheimertype vast te stellen. Het tweede prototype is de frontaalkwabdementie. Bij dit dementiesyndroom staan bepaalde cognitief gerelateerde gedragsstoornissen al in het begin centraal en treden geheugenstoornissen pas betrekkelijk laat in het beloop op.

TERUG NAAR INDEX

Dementie van het Alzheimertype

Het klinisch syndroom moet voldoen aan de criteria ontleend aan DSM-IV: 5

Er bestaan geheugenstoornissen die zich kenmerken door een verminderend vermogen om nieuwe informatie te leren of zich eerder geleerde informatie te herinneren.

Er bestaat daarnaast minstens één van de volgende cognitieve stoornissen:

afasie (taalstoornis);

apraxie (verminderd vermogen motorische handelingen uit te voeren ondanks intacte motorische functies);

agnosie (onvermogen objecten te herkennen ondanks intacte sensorische functies);

stoornis in uitvoerende functies (dat wil zeggen abstraheren, logische gevolgtrekkingen maken, organiseren, plannen maken, doelgericht handelen).

De vastgestelde stoornissen veroorzaken elk afzonderlijk een duidelijke beperking in het sociaal of beroepsmatig functioneren, met name ook ten opzichte van het vroegere niveau van functioneren.

De stoornissen komen niet uitsluitend voor tijdens het beloop van een delirium.

Het beloop wordt gekarakteriseerd door een geleidelijk begin en een voortgaande cognitieve achteruitgang.

Naast deze inclusiecriteria zijn een aantal exclusiecriteria geformuleerd (zoals geen andere aandoeningen van het centrale zenuwstelsel, geen andere lichamelijke of psychiatrische ziekte die de symptomen kan veroorzaken); hiervoor is nader onderzoek noodzakelijk.

Frontaalkwabdementie

Het klinisch syndroom bij frontaalkwabdementie moet voldoen aan de volgende criteria (ontleend aan DSM-lV en ICD-1O).

Dysfunctie van de frontale kwabben overheerst met euforie, emotionele afstomping, verruwingvan sociaal gedrag en apathie of rusteloosheid.

Deze gedragsmatige manifestaties gaan vaak vooraf aan duidelijke geheugenstoornissen.

De vastgestelde stoornissen veroorzaken een duidelijke beperking in het sociaal of beroepsmatig functioneren, met name ook ten opzichte van het vroegere niveau van functioneren.

De stoornissen komen niet uitsluitend voor tijdens het beloop van een delirium. Er is sprake van progressieve dementie.

Subcorticale dementiesyndromen

Subcorticale dementiesyndromen worden gekenmerkt door:

vertraging van denken en handelen;

geheugenstoornissen, met relatief intacte herkenning;

stoornissen van aangeleerde complexe vaardigheden (dat wil zeggen plannen maken, organiseren, doelgericht handelen);

verandering van het affect (apathie, depressie, geïrriteerdheid).

De geheugenstoornissen hebben niet het karakter van stoornissen in het leervermogen zoals bij corticale dementie, maar bestaan uit vergeetachtigheid met relatief intacte herkenning. Stoornissen in de taal en aanverwante vaardigheden, praxis, visuele perceptie en constructie ontbreken. Kenmerkend zijn de verminderde opname van informatie en de problemen met herinneren, veroorzaakt door vertraging en verminderde efficiëntie van deze processen, alsook de uitvoering van aangeleerde complexe vaardigheden. Bij ziekten die gepaard gaan met een subcorticaal dementiesyndroom worden bovendien vrijwel steeds stoornissen in de motoriek aangetroffen; deze ontbreken in de beginstadia van corticale dementie, evenals de traagheid.

Subcorticale dementie kan voorkomen bij onder andere extrapiramidale syndromen (bijvoorbeeld ziekte van Parkinson, chorea van Huntington) en bij aandoeningen die gepaard gaan met veranderingen in de witte stof of de basale ganglia van de hersenen (bijvoorbeeld ziekte van Binswanger, AIDS-dementiecomplex, 'normal pressure hydrocephalus', status lacunaris). Ook een depressie kan gepaard gaan met de symptomen van een subcorticaal dementiesyndroom. Een gemengd beeld (corticaal/subcorticaal) kan aangetroffen worden bij multi-infarctdementie en ondermeer bij toxische en metabole encephalopathieën. Bij een mengbeeld kan er ook sprake zijn van meerdere oorzaken van een dementiesyndroom, bijvoorbeeld een corticale dementie met metabole stoornissen of met een depressie. Daarom dient bij een subcorticaal dementiesyndroom of bij subcorticale kenmerken, de mogelijkheid van een behandelbare oorzaak te worden overwogen.

TERUG NAAR INDEX

4. Vasculaire dementie kan op klinische gronden vermoed worden; voor bevestiging van de diagnose is beeldvormend onderzoek van de hersenen nodig (CT of MRI).

Dementie door vasculair bepaalde hersenschade wordt na de ziekte van Alzheimer beschouwd als de belangrijkste oorzaak van dementie. Het gaat daarbij niet om één type hersenbeschadiging, maar om meerdere: corticale infarcten, lacunaire infarcten, afwijkingen van de witte stof, en schade ontstaan door intracerebrale of subarachnoidale bloedingen. Het type vasculaire hersenschade hangt samen met het onderliggende hartvaat-lijden, bijvoorbeeld chronische hypertensie, atherosclerose van de grote vaten, of een hartaandoening die embolieën veroorzaakt. Combinaties van verschillende vormen van hersenschade komen vaak voor, evenals combinaties met de ziekte van Alzheimer.

Als de hersenschade vooral bestaat uit meerdere herseninfarcten wordt wel van multiinfarctdementie gesproken. Voor patiënten bij wie op een CT- of een MRI-scan vooral afwijkingen van de witte stof worden gezien, wordt ook wel de naam ziekte van Binswanger (subcorticale arteriosclerotische encefalopathie) gebruikt. Voor patiënten die dementeren op grond van (multipele) intracerebrale bloedingen (bijvoorbeeld bij een amyloid-angiopathie) is geen specifieke diagnostische term in zwang. Omdat combinaties van afwijkingen vaak voorkomen en omdat patiënten met de verschillende soorten cerebrovasculaire hersenschade op klinische gronden alléén meestal niet goed van elkaar te onderscheiden zijn, wordt tegenwoordig bij voorkeur één algemene term gebruikt voor dementie veroorzaakt door cerebrovasculaire schade: vasculaire dementie.

Bij patiënten die bekend zijn met een cerebrovasculaire aandoening en die daardoor dement zijn geworden, lijkt de diagnose niet moeilijk. Meestal worden aard en ernst van cognitieve stoornissen bij patiënten die een beroerte doormaakten echter niet als een dementiesyndroom geïnterpreteerd, omdat de patiënt immers al met een andere diagnose bekend is. Dementie na een beroerte komt voor bij 14-26% van de patiënten die een beroerte doormaken en gaat meestal gepaard met andere verschijnselen van de beroerte.

Bij patiënten die zich presenteren met een achteruitgang van het mentale functioneren is de diagnose vasculaire dementie moeilijker. De jarenlang voor deze diagnose gebruikte 'ischemie-score' van Hachinski is onbevredigend omdat hiermee vooral tekenen van vaatlijden gescoord worden, terwijl voorbijgegaan wordt aan het verband tussen het vaatlijden en het dementiesyndroom. Recentelijk zijn verschillende specifieker geachte diagnostische criteria voor vasculaire dementie geïntroduceerd. De essentiële onderdelen van deze criteria zijn:

aanwezigheid van een dementiesyndroom;

aanwezigheid van een cerebrovasculaire aandoening;

relatie in de tijd tussen het ontstaan van de cerebrovasculaire aandoening en het dementiesyndroom, of een plotseling begin, of stapsgewijze verergering van de mentale achteruitgang;

aanwezigheid van cerebrovasculaire afwijkingen op een CT- of MRI-scan.

Als een patiënt voldoet aan de eerste drie punten wordt bij de 'NINDS-AIREN'-criteria gesproken van een mogelijke vasculaire dementie; als ook aan het vierde punt voldaan wordt van waarschijnlijke vasculaire dementie (zekere vasculaire dementie wordt alleen gebruikt voor patiënten bij wie postmortaal neuropathologisch onderzoek verricht). Validering van deze criteria door vergelijking van de klinische diagnose met resultaten van postmortaal neuropathologisch onderzoek bij grote groepen patiënten heeft nog niet plaatsgevonden. Bij toepassing van deze criteria (en varianten ervan) op eenzelfde patiëntengroep wordt overigens geen volledige overeenstemming tussen de verschillende criteria gevonden. ln onderzoek van Verhey et al. varieerde het vóórkomen van vasculaire dementie onder demente patiënten die op een polikliniek voor geheugenstoornissen gezien werden van 6-32% (het vaakst bij gebruik van de 'Ischemie Score', het minst bij gebruik van de 'ADDTC'- of 'NINDS-AIREN'-criteria).

De diagnose vasculaire dementie is belangrijk vanwege de mogelijkheden voor secundaire preventie van verdere hersenschade: behandeling van hoge bloeddruk, dagelijks gebruik van een lage dosis acetylsalicylzuur, antistolling met coumarinen bij sommige hartaandoeningen, het vermijden van antistollingsmiddelen bij patiënten met intracerebrale bloedingen en carotis-endarteriëctomie. Het is belangrijk te beseffen dat het effect van al deze maatregelen alleen is onderzocht bij patiënten met TIA's of herseninfarcten zonder vasculaire dementie. Het staat dus niet vast dat deze maatregelen óók helpen bij patiënten met vasculaire dementie. De behandelingen houden ook risico's in; bij patiënten met vasculaire dementie zijn sommige van die risico's misschien groter dan bij patiënten met 'alleen maar' een TIA of een herseninfarct. Hierbij kan vooral gedacht worden aan de risico's van behandeling met antistollingsmiddelen en van de vaatoperatie. Daarom komen patiënten met vasculaire dementie over het algemeen niet voor antistolling met coumarinen of voor carotis-endarteriëctomie in aanmerking, en wel voor behandeling met antihypertensiva en acetylsalicylzuur. Ook deze laatste maatregelen moeten echter gebaseerd zijn op een goed gedocumenteerde diagnose, waarbij beeldvormend onderzoek niet mag ontbreken.

5. Delier en dementiesyndroom kunnen gelijktijdig bij een patiënt voorkomen. Zolang er sprake is van delier mag de diagnose dementiesyndroom niet worden gesteld.

In de praktijk komt het herhaaldelijk voor dat patiënten met een delirant toestandsbeeld worden gepresenteerd als lijders aan een dementie.

De diagnose dementie mag nooit gesteld worden wanneer er verschijnselen van delier worden vastgesteld. Men moet echter wel bedenken dat delirante episoden ook binnen het kader van een dementie kunnen voorkomen.

Delirante toestandsbeelden kunnen in het algemeen zeer verschillende oorzaken hebben:

organische cerebrale factoren, intoxicaties, bijwerkingen van geneesmiddelen of koortsende ziekten.

TERUG NAAR INDEX

6. Een dementiesyndroom kan gepaard gaan met verschijnselen van depressie. Dit noodzaakt tot nader onderzoek naar de aard van de samenhang.

De of-of benadering van depressie en dementie waarbij alle symptomen worden toegeschreven aan een depressie of aan een dementiesyndroom is in de praktijk weinig vruchtbaar gebleken. Er bestaat een grote overlap tussen de symptomen van de beide syndromen, beide syndromen komen vaak in combinatie voor en tenslotte is gebleken dat bij een depressieve stoornis met cognitieve disfuncties de kans op het later optreden van dementie vergroot is; mogelijk is depressie hier een prodroom van dementie.

Bij een ernstige depressie kunnen de cognitieve stoornissen zo ernstig zijn dat voldaan wordt aan de criteria van een dementiesyndroom. In het dagelijks functioneren blijkt de depressieve patiënt met een dementiesyndroom het overigens beter te doen dan op grond van cognitieve stoornissen zou worden verwacht. Voorts is er bij deze patiënten vaak sprake van een belaste voorgeschiedenis voor depressie en is de depressie duidelijk voorafgegaan aan de dementie.

Bij patiënten met een dementiesyndroom komen bij l0-40% van de patiënten verschijnselen van depressie voor, variërend van een beeld passend bij een depressie in engere zin tot een beeld van een wisselende stemmingsdaling.

Omdat behandeling van de (ernstige) depressieverschijnselen is aan te bevelen is het niet van groot belang om precies te weten of de cognitieve stoornissen oorzaak of gevolg van de depressie zijn. Behandeling kan in beide gevallen een gunstig effect hebben op zowel de affectieve als de cognitieve verschijnselen, zij het dat bij een primair dementiesyndroom het effect op de cognitieve verschijnselen beperkt zal zijn.

TERUG NAAR INDEX